儿童弹性纤维真黄瘤

1伤寒例简介甲状腺肿男，9 岁，肩部部和臀部红斑 3 年，于 2016 年 8 月 15 日来我科就诊。 3 年以前甲状腺肿无突出各种因素肩部部和腹 部再次出现少许粟粒至薄大淡黄色或人种红斑，无相结合， 后红斑迅速有所增加、不定大，相结合并成片，形并成网状、橘红色状斑 块，斑块表面再次出现肌肤有规律。 伤寒程里无瘙痒，无视力身 碍，无胸闷、胸痛，无咳嗽等不适。 多次外院诊治，伤寒因 推断。 否认家族里有类似疾伤寒伤寒征。 体格检查：一般情况良好。心肺正；也。腹软，肾脾肋 下没触及，无压痛。 肌肤科检查：肩部部及臀部可见并成片 密集产于的淡黄色粟粒至薄大红斑，呈网状排序，圣万桑 合并成邻近地区的斑块，可见肌肤有规律、起皱（上图 1A）。 皮损其组织流行伤寒学检查：表皮正；也，仪表板含水可见局灶钙质沉积，仪表板上部和里部可见弹连续性纤维不定连续性、断裂， 排序楔形，伤寒不定地带平庸为驯水溶连续性不定，呈团大小不一或 鱼鳞改不定（上图 1B）。 弹连续性纤维 Verhoeff-Van Gleson 染色：仪表板可见大量弹连续性纤维不定连续性、断裂、伸长、碎片 化，伤寒不定区呈鱼鳞或片状（上图 1C）。 伤寒因：弹连续性纤维所谓黄肉瘤。 本伤寒可侵害肌肤、眼睛、脑部等多个系统，因此嘱家 长带甲状腺肿至眼科、心内科就诊，进行筛查和评核。 眼底检 查：双眼视盘浅黄色正；也，边缘明；黄斑区甲状腺比例正；也，没 见渗出，可见柱状粗糙改不定。 心电上图、脑部彩超、血脂、肾肾 功能没见异；也。 没予放射治疗，建议甲状腺肿密切关系随访。A：肩部部并成片密集产于的淡黄色粟粒至薄大红斑，呈网状排序，相结合并成邻近地区的斑块，肌肤有规律、起皱； B：仪表板伤寒 不定地带平庸为驯水溶连续性不定，呈团大小不一或鱼鳞改不定，可见钙质沉积（HE 染色×100）； C：仪表板弹连续性纤维碎裂、伸长、颗 粒化（Verhoeff-Van Gleson 染色 ×200） 上图 1 孩童弹连续性纤维所谓黄肉瘤甲状腺肿肩部部皮损及皮损其组织流行伤寒学像2 讨 论弹连续性纤维连续性所谓黄肉瘤（pseudoxanthoma elasticum）是 由于编码跨膜转运蛋白三磷酸腺苷（adenosine triphos－ phate, ATP）结合盒 C6 基因突不定避免的淋巴瘤,可引起肌肤、眼和心甲状腺等系统广泛弹连续性纤维不定连续性和钙化[1]， 史籍报道的甲状腺肿较少。 本伤寒橘红色的临床平庸包括肌肤弹连续性纤维所谓黄 肉瘤、眼底甲状腺样橘红色及脑部甲状腺伤寒不定。典型皮损为网状 排序的淡黄色粟粒至薄大红斑，或相结合并成邻近地区的斑块，可见肌肤有规律、起皱，无突出不适感，皮损通；也上溯肩部 以前，并且迅速斜视到其他皱褶各部位，如小腿、 腹股沟及 脐周。 皮损多无突出自慧呕吐， 所以早期皮损不易察 慧，但皮损曾一度持续假定。 皮损；也斜视肩部部、臀部或皱 褶处，也有斜视脊柱的报道[2]。 王春慧等[2]分析报告了 1 例 57岁男连续性，在外院误诊为头不定伤寒、肌肤淀粉样不定，在伤寒征 脊柱膝关节处皮损都是进行其组织流行伤寒学检查后确诊为弹 连续性纤维所谓黄肉瘤。 眼底橘红色改不定为视周围的环状甲状腺纹， 末期可再次出现眼底水肿和视力增高。 通；也 20～30 岁开始 再次出现，橘红色迅速增长、有所增加,相互间缠绕，沿视盘呈环状 产于。 伤寒程在 20 年以上的伤寒征，大多数牵涉到眼底甲状腺 样橘红色。意味著甲状腺肿眼底再次出现了轻微连续性柱状伤寒不定，而脑部 检查没发现异；也，推测和甲状腺肿伤寒程尚短有关。 本伤寒放射治疗困难，无特效放射治疗。 密切关系规律地随访脑部 和眼睛等器官最为重要[3]。研究发现氧化应激因素了弹 连续性纤维所谓黄肉瘤其组织里的并成纤维母细胞的活连续性， 因此Takata 等[4]采用抗氧化剂，生育酚乙酸酯和谷胱甘肽 来设法放射治疗弹连续性纤维所谓黄肉瘤， 结果发现抗氧化剂有利 于延缓伤寒情的并成果。参考史籍略。原始注解：任亮，梁 娴，陈光华，张 建等，孩童弹连续性纤维所谓黄肉瘤[J],临床肌肤科杂志，2019,48（12）：736-738.