Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B淋巴细胞增殖性疾病的易感性

在蛋白的活过、同化、增殖、增生及免疫调节等多种流程当中，NF-κB催化反应路中均起着极为重要的发挥作用。而异常激活的NF-κB是大多数B蛋白恶性愈演愈烈其发展的logo。这种激活可能是由于与微环境的相互发挥作用或体蛋白突变受到影响NF-κB家族成员或其中游方面催化反应遗传物质而引起的。在慢性免疫蛋白性前列腺癌和高血压毛细血管B蛋白淋巴瘤等发作基频低的几种B蛋白恶性当中往往并能通过观察到NFKBIE基因的失活，而该基因所编码的IκBε是一种NF-κB抗病毒，并能诱发其蛋白活性并参与NF-κB频谱路中的酪氨酸流程。 然而NFKBIE的欠缺对于B蛋白的发育及机制的受到影响目前几乎相符。为了来得深入地认识到NFKBIE在正常及恶性B蛋白同化当中的发挥作用，研究工作医护人员建立了Nfkbie紊乱小鼠，并发现Nfkbie的欠缺并能引致破碎北区B蛋白及B1蛋白亚群扩增。 在；还有当中心（GC）依赖性的免疫反之亦然当中，Nfkbie欠缺可以通过以B蛋白自主性蛋白增殖的方式将引起GC当中B蛋白的扩增。Nfkbie的欠缺也时会引致B1蛋白亚群的过份增殖，并在Toll样受体激发下引起这些蛋白当中酪氨酸的NF-κB的增大。 此外，Nfkbie的欠缺并能与突变的MYD88协同发挥发挥作用，进而引致B蛋白增殖并能的增强。在老年小鼠当中，Nfkbie的欠缺时会引致单克隆惰性B免疫蛋白增生恶性肿瘤的愈演愈烈其发展，这一表型类似于单克隆B免疫蛋白增多症。总而言之，本研究工作结果说明了IκBε在B蛋白发育及机制当中所起的极为重要的变来得发挥作用。原始出处：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38